Uzrok bolesti nije poznat, ali nije pronađen ni infektivni uzročnik (virus ili bakterija). Tijekom epizode pokreće se upalni odgovor, ali se ne zna što ga pokreće. Bolest je opisana u više članova iste obitelji, ali nije identificiran ni jedan gen povezan s bolešću. Incidencija bolesti također nije poznata, ali se čini da je učestalija nego što se pretpostavlja.

PFAPA sindrom obično zahvaća djecu u dobi od druge do četvrte godine, nešto češće mušku djecu, ima kroničan tijek, ali nije opasna i ima tendenciju spontanog oporavka. Kasnije epizode postaju rjeđe i prestaju nakon desete godine života.

Glavni je simptom bolesti rekurirajuća vrućica praćena upalom ždrijela, aftoznim promjenama u ustima i otokom limfnih čvorova vrata. Epizode vrućice kod PFAPA sindroma javljaju se svakih četiri do šest tjedana, obično u pravilnim intervalima, nastaju naglo i traju tri do sedam dana. Tijekom epizode vrućice djeca izgledaju vrlo bolesno, malaksala su, žale se na bolove u ždrijelu, a neki i na glavobolju, bolove u zglobovima, trbuhu, imaju proljev ili povraćaju.

Dijagnoza PFAPA sindroma

Dijagnoza PFAPA sindroma postavlja se temeljem anamneze i kliničkog pregleda. Ne postoje specifični laboratorijski testovi ni radiološke pretrage. Tijekom vrućice povišeni su upalni parametri (broj bijelih krvnih stanica, leukocita, SE ‒ sedimentacija eritrocita, CRP-c ‒reaktivni protein), ali su snižene vrijednosti prokalcitonina. Svakako je potrebno isključiti druge bolesti koje mogu uzrokovati ovakve simptome. Najčešće djeca u prvim napadajima bolesti, dok se ne postavi dijagnoza, budu podvrgnuta nepotrebnim medicinskim pretragama i liječena antibioticima, no bez odgovora.

Dijagnoza se postavlja (ili potvrđuje) kada se prekine epizoda vrućice nakon jednokratne doze kortikosteroida, obično Prednizolona 1-2 mg/kg tjelesne težine.

Liječenje PFAPA sindroma

Nema specifičnog liječenja PFAPA sindroma. Cilj je terapije držati vrućicu pod kontrolom upotrebom paracetamola ili nesteroidnih antireumatika, na koje vrućica ne odgovara u potpunosti, ali mogu pružiti djelomično olakšanje.

Davanje kortikosteroida prekinut će akutnu ataku vrućice, no neće spriječiti pojavu nove. Ponekad se nakon kortikosteroida intervali između vrućica smanjuju.
U pacijenata s učestalim napadajima preporučuje se tonzilektomija (vađenje mandula) koja u 90% slučajeva dovodi do izlječenja.

Prognoza bolesti je dobra. Iako bolest ima kroničan tijek, benigna je i spontano prestaje do desete godine života ne ostavljajući posljedice. Rast i razvoj djeteta uredan je, uredno pohađaju školu i mogu se baviti sportom.

Tekst: Svjetlana Bela Klancir, dr. med., spec.pedijatar
Poliklinika za dječje bolesti “Dr. Sabol”

Foto: Pixabay

Objava PFAPA sindrom – što je i kako se dijagnosticira pojavila se prvi puta na pitajmamu.

U ovakvim situacijama, skinemo li dio odjeće s djeteta ili ga premjestimo u hladniju prostoriju, temperatura će se spustiti za nekih 15 do 20 minuta. Veliki broj roditelja misli da svaka temperatura kod beba predstavlja ozbiljnu bolest, ali nije uvijek tako. Međutim važno je naglasiti da blago povišenu tjelesnu temperaturu nije potrebno skidati jer je dobra pomoć organizmu u borbi protiv infekcija.

Visoka temperatura vrlo je česta kod beba i nerijetko prati kašalj ili prehladu.
Ipak, u rijetkim slučajevima ona može biti simptom opasnijih bolesti poput meningitisa, pa nije čudno da izaziva veliku zabrinutost kod roditelja.
Općenito je pravilo da bi liječnik trebao provjeriti svaku vrućicu ako je beba mlađa od tri mjeseca, a kod starijih beba ako:

– vrućica traje duže od tri dana
– temperatura je viša od 39°C
– temperatura se ne snizi nakon uzimanja preporučene doze dječjeg paracetamola
– vrućicu prate drugi simpromi poput osipa ili neprekidnog plakanja

Foto: Unsplash

Objava Temperatura kod beba pojavila se prvi puta na pitajmamu.