Uzrok bolesti nije poznat, ali nije pronađen ni infektivni uzročnik (virus ili bakterija). Tijekom epizode pokreće se upalni odgovor, ali se ne zna što ga pokreće. Bolest je opisana u više članova iste obitelji, ali nije identificiran ni jedan gen povezan s bolešću. Incidencija bolesti također nije poznata, ali se čini da je učestalija nego što se pretpostavlja.

PFAPA sindrom obično zahvaća djecu u dobi od druge do četvrte godine, nešto češće mušku djecu, ima kroničan tijek, ali nije opasna i ima tendenciju spontanog oporavka. Kasnije epizode postaju rjeđe i prestaju nakon desete godine života.

Glavni je simptom bolesti rekurirajuća vrućica praćena upalom ždrijela, aftoznim promjenama u ustima i otokom limfnih čvorova vrata. Epizode vrućice kod PFAPA sindroma javljaju se svakih četiri do šest tjedana, obično u pravilnim intervalima, nastaju naglo i traju tri do sedam dana. Tijekom epizode vrućice djeca izgledaju vrlo bolesno, malaksala su, žale se na bolove u ždrijelu, a neki i na glavobolju, bolove u zglobovima, trbuhu, imaju proljev ili povraćaju.

Dijagnoza PFAPA sindroma

Dijagnoza PFAPA sindroma postavlja se temeljem anamneze i kliničkog pregleda. Ne postoje specifični laboratorijski testovi ni radiološke pretrage. Tijekom vrućice povišeni su upalni parametri (broj bijelih krvnih stanica, leukocita, SE ‒ sedimentacija eritrocita, CRP-c ‒reaktivni protein), ali su snižene vrijednosti prokalcitonina. Svakako je potrebno isključiti druge bolesti koje mogu uzrokovati ovakve simptome. Najčešće djeca u prvim napadajima bolesti, dok se ne postavi dijagnoza, budu podvrgnuta nepotrebnim medicinskim pretragama i liječena antibioticima, no bez odgovora.

Dijagnoza se postavlja (ili potvrđuje) kada se prekine epizoda vrućice nakon jednokratne doze kortikosteroida, obično Prednizolona 1-2 mg/kg tjelesne težine.

Liječenje PFAPA sindroma

Nema specifičnog liječenja PFAPA sindroma. Cilj je terapije držati vrućicu pod kontrolom upotrebom paracetamola ili nesteroidnih antireumatika, na koje vrućica ne odgovara u potpunosti, ali mogu pružiti djelomično olakšanje.

Davanje kortikosteroida prekinut će akutnu ataku vrućice, no neće spriječiti pojavu nove. Ponekad se nakon kortikosteroida intervali između vrućica smanjuju.
U pacijenata s učestalim napadajima preporučuje se tonzilektomija (vađenje mandula) koja u 90% slučajeva dovodi do izlječenja.

Prognoza bolesti je dobra. Iako bolest ima kroničan tijek, benigna je i spontano prestaje do desete godine života ne ostavljajući posljedice. Rast i razvoj djeteta uredan je, uredno pohađaju školu i mogu se baviti sportom.

Tekst: Svjetlana Bela Klancir, dr. med., spec.pedijatar
Poliklinika za dječje bolesti “Dr. Sabol”

Foto: Pixabay

Objava PFAPA sindrom – što je i kako se dijagnosticira pojavila se prvi puta na pitajmamu.